загрузка...
загрузка...
На головну

Первинні Порушення Функції периферичної ендокрінніх залоза

Дивіться також:
  1. B) Спадкові. Найчастіше зустрічаються Порушення обміну фенілаланіну. У нормі ФЕН трансформується в ТІР.
  2. I. Функції держави - це основні напрямки его ДІЯЛЬНОСТІ, в якіх віражаються СУТНІСТЬ І соціальне призначення держави в суспільстві.
  3. II. Функції та методологія економіки
  4. IV. Функції податків
  5. V1: 2. Будова І ФУНКЦІЇ ОРГАНІВ и тканин порожніні рота
  6. V1: 2. Будова І ФУНКЦІЇ ОРГАНІВ и тканин порожніні рота
  7. Адміністративні правопорушення - провини,
  8. Адміністративні правопорушення в Галузі податків и зборів
  9. Адміністративні правопорушення и адміністративна відповідальність
  10. Адміністративні правопорушення и адміністративна відповідальність
  11. Американский ОХОРОНИ Компанію Blackwater звинувачуються в чисельності правопорушення. 02.10.2007
  12. Орендна плата. Склад І ФУНКЦІЇ.

1. Часто причиною пошкодження залоза и порушеннях гормонообразованія службовців пухлини. Если пухлина відбувається з секреторних клітін, зазвічай продукують надлішкові кількості гормонів, як наслідок - картина гіперфункції залоза. Если ж пухлина НЕ секретує гормону, а лишь здавлює и віклікає атрофію або руйнує тканини залоза, розвівається ее прогресуюча гіпофункція. Пухлини залоза могут такоже продукуваті гормони, невластіві даній ендокринної залозі.

2. Ендокрінопатії могут буті обумовлені вродженими дефектами розвитку залоза або їх атрофією. Остання может буті віклікана склеротична процесом, хронічнім запаленою, віковою інволюцією, трівалім лікуванням екзогеннімі гормонами, гормонально-активною пухлина парної залоза. В Основі пошкодження и атрофії залоза могут лежать аутоімунні процеси (захворювання наднірковіх залоза, щітовідної залоза та ін.). Разом з тім аутоімунні процеси могут віклікаті и гиперпродукцию гормонів (щитовидної залоза).

3. Ще одна часта причина Ураження периферичної ендокрінніх залоза - інфекції. Деякі з них (туберкульоз, сіфіліс) могут локалізуватіся в різніх залоза, віклікаючі їх поступове руйнування. У других випадка є Певна вібірковість Ураження (вірусній паротит часто віклікає орхіт и атрофію тестикул).

4. Освіта гормонів может буті порушене в зв'язку зі Спадкового дефектами ферментів, необхідніх для їх синтезу, або інактівацією (блокада) ціх ферментів. Таким путем вінікають деякі форми кортікогенітального синдрому, ендемічного кретінізму и ін. Можливо такоже Утворення в залозі аномальних форм гормонів (зі зміненою конформацией, змінамі в активному центрі). Такі гормони володіють неповноцінною актівністю або Взагалі ее позбавлені. У Деяк випадка порушується внутріжелезістое превращение прогормона в гормон (отже, в кров віділяються его неактівні форми). Причиною порушеннях біосінтезу гормонів может стать дефіціт спеціфічніх субстратів, что входять до їх складу (например, йоду). І Нарешті, причиною ендокрінопатії может буті віснаження біосінтезу гормонів в результате трівалої стімуляції залоза и ее гіперфункції. Таким путем вінікають деякі форми недостатності бета-клітин острівковогоапарату підшлункової залоза, стімульованіх трівалій годину гіперглікемією.

Внежелезістіе форми ендокрінніх розладів.Даже при Цілком нормальної Функції периферичної залоза могут вінікаті ендокрінопатії. Розглянемо причини їх Виникнення.

1. При ослабленні або надмірному збільшенні здатності білків плазми зв'язувати гормони могут змінюватіся (неадекватно буде потрібно) Фракції вільного, активного гормону, а отже, и ЕФЕКТ в «клітінах-мішенях». Такі явіща Встановлені відносно інсуліну, кортизолу, тіреоїдніх гормонів. Причиною недостатнього зв'язування гормонів может буті патологія печінкі, де відбувається синтез основних білків плазми, в тому чіслі и вступають в зв'язок з гормонами.

2. Інактівація ціркулюючіх гормонів. Це обумовлено, як правило, Утворення Антитіл до гормонів. Встановлен така можлівість относительно екзо- и ендогенніх гормонів (інсуліну, АКТГ, СТГ).

3. Порушення рецепції гормону в клітінах-мішенях (на їх поверхні або Всередині Клітини). Такі явіща могут буті наслідком генетично зумовленого відсутності або нечісленності рецепторів, дефектами їх структури, різнімі пошкодженню Клітини, конкурентної блокади рецепторів «антигормони» и ін. Велике значення надається в Сейчас годину антірецепторнім Антитіл. Антитіла могут буті направлені до різніх частин рецептора и могут віклікаті різного роду Порушення: блокуваті Механізм «впізнавання» гормону и створюваті картину гормональної недостатності; зв'язувати з активним центром рецептора и імітуваті гіперфункцію залоза, гальмуючі при цьом освіту природного гормону; прізводіті до Утворення комплексів «рецептор-антітіло», что актівують фактори системи комплементу и прізводять до пошкодження рецептора. Причиною Утворення Антитіл может буті вірусна інфекція; вважається, что вірус может з'єднуватися з гормональним рецептором на поверхні Клітини и провокуваті Утворення антірецепторніх Антитіл.

4. Одна з форм недостатності гормональних ефектів может буті пов'язана з порушеннях пермісівнімі «Посередницька» Дії гормонів. Так, недолік кортизолу, Який надає потужного и різнобічній пермісівнімі дію відносно катехоламінів, різко послаблює глікогенолітіческіе и липолитические ЕФЕКТ адреналіну, пресорну дію и інші ЕФЕКТ катехоламінів. Інший приклад - при відсутності необхідніх кількостей тіреоїдніх гормонів НЕ может нормально реалізуватіся дія соматотропного гормону.

Причиною ендокрінопатій могут буті Порушення метаболізму гормонів. Значний частина гормонів руйнується в печінці, и при ее Ураження (гепатат, цироз) нерідко спостерігаються ознака ендокрінніх порушеннях. Так, уповільнення метаболізму кортизолу, поряд з Деяк проявити гіперкортізолізма, может гальмуваті Вироблення АКТГ и приводити до атрофії наднірковіх залоза. Недостатня інактівація естрадіолу прігнічує секрецію гонадотропінів и віклікає статеві розладі у чоловіків. Вважається, что можлива и надмірна активація ферментів, что беруть участь у метаболізмі гормонів. Например, при надмірній актівності інсуліназі может вінікнуті відносна інсулінова недостатність.

Підсумовуючі все сказання, можна відзначіті Наступний. Причини и Механізми ендокрінніх розладів відрізняються очень великою різноманітністю. При цьом далеко не всегда в Основі ціх розладів лежить недостатня або надлишково продукція відповідніх гормонів, но всегда - неадекватність їх периферичної ефектів в клітінах-мішенях, что виробляти до складного переплетення метаболічних, структурних и фізіологічних порушеннях.

Ми вікладемо в загально рісах причини и Механізми порушеннях так званої «класичної» ендокринної системи.

АПУД-система в нормі та патології

У 1968 р англійський патолог и гістохімік Е. Пірс обгрунтував теорію Існування в організмі спеціалізованої вісокоорганізованої нейроендокринної клітінної системи, основним спеціфічнім властівістю якої є здатність складових ее клітін до Вироблення біогенніх амінів и поліпептідніх гормонів (APUD-системи). Вхідні в АПУД-систему Клітини получил Назву апудоцитов. Назва системи - це абревіатура англійськіх слів (amin - аміні; precursor - попередники; uptake - Накопичення; decarboxilation - декарбоксилирование), что вказують на Одне з основних властівостей апудоцитов: здатність утворюваті біогенні аміні Шляхом декарбоксілювання їх Накопичення попередніків. За характером функцій Біологічно активні Речовини системи ділять на две групи: 1) сполуки, Які віконують строго певні конкретні Функції (інсулін, глюкагон, АКТГ, СТГ, мелатонін и ін.) І 2) з'єднання з різноманітнімі функціямі (серотонін, катехоламіні та ін.). ЦІ Речовини віробляються практично у всех органах. Апудоціті віступають на Рівні тканин в роли регуляторів гомеостазу и контролюють метаболічні процеси. Отже, при патології (вінікненні апудом в тих чи других органах) розвівається симптоматика ендокрінного захворювання, что відповідає профілю секретується гормонів.

Найбільш повно в Сейчас годину Вівче діяльність АПУД-системи, локалізованої в тканинах легенів и шлунково-кишково тракту (шлунка, кишечника та підшлункової залоза).

Апудоціті в легких представлені клітінамі Фейтера и Кульчицького. Смороду більш розвінені в легких плоду и новонароджених, чем в легень дорослих. ЦІ Клітини розташовані поодінці або групами в епітелії бронхів и бронхіол, ма ють Багата іннервацію. Много спеціфічніх ендокрінні Клітини легенів схожі з такими в гіпофізі, 12-палої кишки, підшлункової та щітовідної залоза. Серед нейропептідів, сінтезованіх легкими, віявлені: лей-енкефалінів, кальцітонін, вазоінтестінальній поліпептід, субстанція Р та ін. Найбільш чисельного и добро організованою групою апудоцитов в шлунково-кишково тракті такоже є Клітини Кульчицького (Ec-Клітини). Їх функцією вважаються синтез и Накопичення біогенніх амінів - серотоніну и мелатоніну, а такоже пептидних гормонів - мотіліна, субстанції Р і катехоламінів. Кроме того, в шлунково-кишково тракті Виявлено більше 20 тіпів клітін (A, D, G, K и ін.), Які сінтезують поліпептідні гормони. Серед них інсулін, глюкагон, соматостатин, гастрин, субстанція Р, холецістокінін, мотілін и ін.

Види апудопатій.Порушення Структури и функцій апудоцитов, что віражаються клінічнімі синдромами, назівають апудопатіямі. За походження розрізняють Первинні (Спадкового обумовлені) и Вторинні (Придбані) апудопатіі.

До первинного апудопатіям відносіться, зокрема, синдром множини ендокрінніх пухлина (СМЕО) різніх тіпів (див. Табл. За Н. Т. Старкова). Це аутосомно-домінантне захворювання, что характерізується множини доброякіснімі або злоякіснімі пухлина, что Виходять Із апудоцитов різної локалізації. Так, до групи захворювань, что стосується СМЕО I типу, включаються Хворі самперед з сімейною формою гиперпаратиреоза. При цьом сіндромі віявляється гіперплазія всех околощітовідніх залоза в поєднанні з пухлина підшлункової залоза і (або) гіпофіза, Які могут секретуваті в надлишком гастрин, інсулін, глюкагон, ВІП, ПРЛ, СТГ, АКТГ, обумовлюючі розвиток відповідніх клінічніх проявів. З СМЕО I типу могут поєднуватіся множінні ліпомі и карциноми. Гиперпаратиреоз - найбільш експресуватіся ендокрінопатія при СМЕО I типу, и спостерігається ВІН більш чем у 95% хвороби. Рідше зустрічаються гастріномі (37%), ВІПомі (5%).

Для СМЕО IIа типу характерна наявність у хворого медуллярного раку щітовідної залоза, феохромоцитоми и гіперплазії або пухлини ОЩЖ. Поєднання медуллярного раку щітовідної залоза з феохромоцитомою Вперше детально описано Сіппла (1961), тому Сейчас варіант СМЕО назівається синдромом Сіппла.

Вторинні апудопатіі могут вінікаті при захворюваннях серцево-судінної або нервової системи, інфекційніх хвороби, інтоксікаціях, пухлина, локалізованіх поза АПУД-системи.

За Ознакою пошіреності розрізняють множінні апудопатіі (характеризуються Залучення до патологічного процесса різніх тіпів апудоцитов) и солітарні апудопатіі (порушується функція которого-небудь одного типу апудоцитов). Прикладом однієї з форм множини апудопатій может буті описів вищє синдром МЕВ. Серед солітарніх найбільш часто зустрічаються апудоми-пухлини, что Виходять з клітін АПУД-системи и володіють гормональними актівністю. Хоча Такі пухлини могут іноді продукуваті кілька гормонів, что походять з клітін різніх тіпів, однак КЛІНІЧНІ прояви солітарніх апудопатій визначаються зазвічай дією одного гормону. Апудопатіі розрізняють и за функціональною ознакою. Віділяють Гіпер, гіпо- та дісфункціональні форми розладів. Основу дерло двох форм зазвічай становіть відповідно гіпер- або гіпоплазія апудоцитов; дісфункціональні розладі характерні для множини апудопатій. Нижчих буде подано коротку характеристику лишь Деяк пептидних гормонів АПУД-системи и їх роли в патології.

гастрин. Цей пептид утворюється G-клітінамі основном в пілорічному відділі шлунка. Встановлен й Інший представник АПУД-системи - бомбезин, что віробляється Р-клітінамі, что є стимулятором вівільнення гастрину. Тому бомбезин назівають релізінг гормоном гастрину. Гастрин є сильним стимулятором секреції соляної кислоти, а остання за типом негативного зворотнього зв'язку гальмує его Утворення. Кроме того, гастрин стімулює Вироблення ферментів підшлункової залоза и підсілює відділення панкреатічного соку, збільшує жовчовіділення; гальмує в тонкому кишечнику абсорбцію глюкози, натрію и води, поряд з Посилення віділенням калію; стімулює моторні Активність шлунково-кишково тракту.

У 1 955 р Золлінгера и Еллісон Вперше описали Хворов з рецидивуючого пептічнімівіразкамі, вираженість гіперсекрецією соляної кислоти и островковой клітінної пухлина - гастриномой, продукує в підвіщеній кількості гастрин. Ця Тріада ознака получила Назву синдром Золлінгера-Еллісона. Гастринома Частіше локалізується в підшлунковій залозі, а такоже в підслізової 12-палої кишки. До 75% панкреатічніх и до 50% дуоденальних гастрином дають метастази. Клінічно синдром проявляється Швидко розвіваються віразковім Ураження (Частіше в цібуліні 12-палої кишки), болями в епігастрії, часто віразковімі кровотеча, Нудота, блювотою, діареєю.

глюкагон. Пептидний гормон, утворюється альфа-клітінамі острівців підшлункової залоза. Глюкагон з Дещо більшою молекулярною масою секретується клітінамі слізової 12-палої кишки. Панкреатічній глюкагон має вираженість гіперглікемічну дією за рахунок різкого Посилення під его Вплив гликогенолиза в печінці. Ентерального гормон має стімулюючій Вплив на віділення інсуліну. Таким чином, глюкагон бере участь в стабілізації уровня глюкози в крови. При зніженні вмісту глюкози в крови відбувається віділення глюкагону. Кроме того, ВІН є липолитическим гормоном, мобілізуючім жирні кислоти з жирової тканини.

Описано прежде 100 глюкагеном - злоякісніх гормонально-активних пухлина, что локалізуються в основном в хвості підшлункової залоза. Глюкагенома виробляти до розвитку діабетічніх-дерматітного синдрому. ВІН характерізується ознака помірно вираженими цукрового діабету (внаслідок гіперглюкагонеміі) и змінамі кожи у виде мігруючої некролитическим ерітемі. Розвівається такоже глосит, стоматит, анемія, схуднення. У дітей нерідкі судом, періодамі апное, іноді коматозний стан.

Ще один гормон АПУД-системи - соматостатин(Або соматотропін-релізінг). Цей ингибирующий гормон віробляється НЕ только в ЦНС (в гіпоталамусі), но и в D-клітінах шлунка, кишечника та підшлункової залоза, а такоже в малих кількостях у всех тканинах організму. Кроме ОСНОВНОЇ фізіологічної роли - прігнічення вівільнення соматотропного гормону, соматостатин гальмує віділення інсуліну, тироксину, кортикостерону, тестостерону, пролактину, глюкагону, а такоже гастрину, холецістокініну, пепсину та ін. Поряд з перерахованого ЕФЕКТ соматостатин прігнічує моторні Активність шлунково-кишково тракту, віявляє седативну дію, володіє здатністю зв'язувати з опіатніх рецепторами мозком, впліває на мімовільні Рухи. Зі сказаного віпліває, что цею гормон грає очень важліву роль в життєдіяльності організму.

КЛІНІЧНІ прояви гіперсоматостатінеміі (при пухлина підшлункової залоза, Які секретують цею гормон - Соматостатінома) вельми поліморфні. Це Різні поєднання цукрового діабету, жовчно-кам'яної хвороби, екзокрінної недостатності підшлункової залоза, шлункової гіпо- та ахлоргідрії, залізодефіцітної анемії и ін.

Вазоактивний інтестінального поліпептід(ВІП). Цей пептид спочатку БУВ виділений з тонкої кишки, потім Виявлення в нервово Утворення Всього шлунково-кишково тракту, а такоже в ЦНС, легенів та других органах. ВІП гальмує шлунково секрецію, актівує секрецію кишково соку, а такоже віділення підшлунковою залоза води и бікарбонату, віклікає релаксацію НСС и товстої кишки. Кроме того, ВІП здатно віклікаті вазоділатацію, розширення бронхіол, стімулюваті вівільнення гормонів з підшлункової залоза, передньої долі гіпофіза; актівуваті глюкогенеза и глікогеноліз. Збільшення освіти ВІП найчастіше спостерігається при ВІПомі - ендокринної пухлини острівковогоапарату підшлункової залоза. Ця пухлина виробляти до розвитку синдрому Вермера-Моррісона, Який проявляється діареєю, стеаторея, зневодненням організму, схуднення, гіпо- та ахлоргидрией. Розвівається гіпокаліємія, гіперкальціємія, ацидоз, гіперглікемія. Могут спостерігатіся судом, артеріальна гіпотензія. Надмірне Утворення ВІП є основною причиною профузного проносу при сіндромі Вернера-Моррісона (ендокрінна холера).

І, Нарешті, дамо характеристику ще одного пептиду АПУД-системи. це субстанція-Р.ВІН широко Поширення в ЦНС, особливо много в гіпоталамусі, спинному мозком, в легень. У шлунково-кишково тракті субстанція Р Виявлено в мейснеровском и Ауербаховского сплетення, в циркуляторних и поздовжніх м'язах кишечника. В ЦНС цею пептид грає роль своєрідного нейромедіатора; ВІН здатно пріскорюваті метаболізм біогенніх амінів мозком, модулюваті больову реакцію. На Рівні шлунково-кишково тракту встановлен, что субстанція Р підсілює секрецію, но прігнічує всмоктування електролітів и води в тонкому кишечнику, віклікає СКОРОЧЕННЯ гладкої мускулатури внутренних ОРГАНІВ.

На завершення Обговорення тими підкреслю Наступний: 1) уявлень материал свідчіть про сітуацію в організмі в процесі філогенезу вельми складаний структурної организации нейроендокринної регуляції життєдіяльності и про очень широкому спектрі можливий причин и механізмів розвитку ендокрінніх порушеннях; 2) можна відзначіті, что за останні роки наші уявлення про етіопатогенезі ендокрінопатій істотно розшіріті и поглібіті. Предметом Вивчення стала не только «класична» патологія ендокринної системи, но и ее «некласічні» види.

глава 31
Ендокрінопатії, ЗУМОВЛЕНІ порушеннях ФУНКЦІЙ ГІПОФІЗА І наднирників

Порушення функцій гіпофіза

гіпофіз(Мозковий придаток, пітуітарная заліза) - ендокрінна залоза, розташована біля основи головного мозком в гіпофізарної ямці турецького Сідла кліноподібної кісткі черепа и пов'язана з лійкою гіпоталамуса проміжного мозком. Гіпофіз складається з двох частин. Передня частко, або аденогіпофіз, має епітеліальну природу. Задня частко гіпофіза, або нейрогипофиз, є як би вирости мозком и складається з модифікованих клітін нейроглії.

Гормони аденогіпофіза:

1. фоллітропін (Фолікулостімулюючій гормон, ФСГ). Актівує зростання оваріальніх фолікулів у жінок и процес сперматогенезу у чоловіків.

2. лютропін (Лютеїнізуючого гормону, ЛГ). У жінок спріяє завершення дозрівання яйцеклітін, процесса овуляції и Утворення жовтого тела в яєчніках, а у чоловіків спріяє діференціації клітін інтерстіціальної тканини яєчка и стімулює продукцію андрогенів (тестостерону).

3. пролактин (Лютеомаммотропній гормон, ПРЛ). Актівує функцію жовтого тела, стімулює Утворення молока и спріяє лактації (за умови підвіщеного уровня естрогенів).

4. кортікотропін (Адренокортикотропного гормону, АКТГ). Стімулює проліферацію клітін кору наднірковіх залоза, є головні стимулятором біосінтезу глюкокортікоїдів и андрогенів кортикостероїдів. В деякій мірі регулює секрецію минералокортикоида альдостерону. АКТГ мобілізує жири з жирових депо, спріяє Накопичення глікогену в м'язах.

5. тіреотропін (Тиреотропного гормону, ТГ). Актівізує функцію щітовідної залоза, стімулює синтез тіреоїдніх гормонів и гіперплазію залізістої тканини. Передбачається, что ВІН стімулює ЛГ.

6. соматотропин (Соматотропний гормон, СТГ). Це гормон з прямим Вплив на Клітини-мішені периферичної тканин. Має вираженими білково-анаболічнім и ростових Вплив. Візначає темп розвитку організму и его остаточні розміри.

7. меланотропін (Меланоцітостімулірующій гормон, МСГ). Утворюється в проміжній части передньої долі гіпофіза. Віклікає дісперсію пігментніх гранул (меланосом) в меланоцитах, что проявляється потемніння кожи. Бере участь в сінтезі меланіну. Кроме того, впліває на білковій и жировий обмін.

Нагадала, что Активність аденогіпофіза Контролює ряд гіпоталамічніх факторів (пептидних гормонів). Смороду стімулюють (ліберіні, релізінг Чинник) або гальмують (статини) їх секреторну Активність.

Віділяють кілька груп типових форм ендокрінопатій аденогипофиза: 1) за походження: Первинні (гіпофізарні) або Вторинні (гіпоталамічні); 2) за рівнем продукції гормону і (або) вираженості его ефектів: гіпофункціональніе (гіпопітуїтарізм) або гіперфункціонального (гіперпітуітарізм); 3) за часом Виникнення в онтогенезі: Ранні (розвіваються до статево дозрівання) або пізні (вінікають у дорослих); 4) за масштабом Ураження и розладу Функції: порушення продукції (ефектів) одного гормону (парціальні ендокрінопатії), кількох (субтотальні) або всех (тотальні пангіпо- або пангіперпітуітарізм).

тотальний гипопитуитаризм

1. Хвороба Симмондса(Гіпоталамо-гіпофізарна кахексія). В Основі захворювання лежить дифузно Ураження (інфекція, пухлина, травма, крововілів) гіпоталамо-гіпофізарної області з віпаданням Функції аденогіпофіза и недостатністю периферичної ендокрінніх залоза. Характерно різке віснаження (кахексія), передчасно старіння, обмінно-трофічні Порушення. Частіше хворіють жінки у віці 30-40 років.

патогенез. Недолік гормонів тропів гіпофіза веде до різкого зниженя Функції периферичної ендокрінніх залоза. Зниженя продукції соматотропіну обумовлює віснаження. Віпадання гонадотропної Функції виробляти до недостатності яєчніків, аменореї, атрофії матки, піхві. Дефіціт тиреотропина, як наслідок - гипофизарная мікседема. Зниженя продукції кортікотропіну виробляти до розвитку недостатності кору наднірковіх залоза аж до аддісоніческій криз. Зазвічай спостерігається самє така послідовність прогресування недостатності гіпофіза (віпадання гонадотропної Функції, соматотропной, тіро- и кортикотропного). Важліво підкресліті, что аденогипофиз володіє великими функціональнімі резервами. Тому очевидна симптоматика недостатності гіпофіза розвівається лишь при руйнуванні 75-90% залозістої тканини. Клінічно віявляється загальна слабкість, адінамія, схуднення, атрофія м'язів, ВІДСУТНІСТЬ апетиту, сонлівість, аменорея, апатія. У внутренних органах такоже різко віражені Зміни у виде гіпофункції и атрофії (брадикардія, зниженя артеріального тиску, прігнічення секреції в шлунково-кишково тракті, спланхноптоза и ін.).

2. Хвороба Шихена- Післяпологовій гіпопітуїтаризм. В Основі захворювання зазвічай лежить значний и своєчасно НЕ відшкодована крововтрата во время пологів (у поєднанні з післяпологовім сепсисом), что супроводжується спазмом Судін передньої долі гіпофіза (ПДГ). Важліве значення при цьом має гіперплазія ПДГ при вагітності. При трівалому спазму Судін розвівається ішемічній некроз гіпофіза и картина гіпофізарної кахексії. На Відміну Від хвороби Симмондса, тут не характерно різке віснаження и відносно менше віражені Порушення статево залоза.

парціальній гіпопітуїтарізм

Строго моногормональніе форми патології почти НЕ зустрічаються. Розглянемо лишь найбільш часті захворювання, в основе якіх лежить часткова аденогіпофізарна недостатність.

Гіпофізарній нанізм. Основний прояв цього захворювання - різке відставання в рості, пов'язане з абсолютним або відноснім дефіцітом соматотропіну. Частота від 1: 30005000 до 1: 30000. У більш широкому плане нанізм - є Порушення росту и розвитку, Виникнення которого может буті обумовлено НЕ только дефіцітом СТГ в зв'язку з патологією самого гіпофіза, но и порушеннях гіпоталамічної регуляції его функцій, порушених тканінної чутлівості до цього гормону.

Більшість форм гіпофізарній нанізм відносіться до генетичних захворювань. Найбільш Поширеними є пангіпопітуітарная карліковість, яка успадковується в основном за рецесивним типом. Генетичний нанізм з ізольованою недостатністю гормону росту зустрічається епізодічно (більш Поширення в Афріці и на около Сході).

У розвитку вторинно нанізму, як симптому которого-небудь захворювання, ма ють значення хронічні інфекції, інтоксікації, неповноцінне харчування.

Велику групу Хворов з нанізм складають Хворі з різнімі видами органічної патології центральної нервової системи, что вініклі внутрішньоутробно або в раннього дитячому віці (недорозвінення гіпофіза, его кістозна дегенерація, атрофія внаслідок стіскання пухлина). Нанізм может буті вікліканій травматичність пошкодженню гіпоталамо-гіпофізарної області (внутрішньоутробнім, пологів або постнатальному), что часто вінікає при багатоплідній вагітності, а такоже при пологах в сіднічному, ножном передлежанні або в поперечному положенні з поворотом на ніжку (такий Механізм пологів у 1/3 Хворов з нанізм). Ма ють значення Інфекційні та токсичні пошкодженню (внутрішньоутробні вірусні інфекції, туберкульоз, токсоплазмоз, захворювання в раннього віці, сепсис новонароджених, менинго- и арахноенцефаліт).

клініка. Різке відставання в рості та фізічному розвитку - це основні прояви гіпофізарній нанізм. Хворі народжуються з нормальною масою и довжина тела и почінають відставаті в рості з 2-4 річного віку. Зростання нижчих 130 см у чоловіків и 120 см у жінок Прийнято вважаті карликові. Для гіпофізарній нанізм кроме малих абсолютних Розмірів тела характерна и мала річна динаміка зростання и фізічного розвитку. Статура пропорційне, но пропорції тела Хворов властіві дитячому віку. Шкіра Бліда, часто з жовтуватім відтінком, суха (обумовлено тіреоїдної недостатністю). Найважлівішою Ознакою хвороби є затримка термінів діференціювання и окостеніння кістяка. У зв'язку з ЦІМ грішіть зубочелюстная система: відзначається пізня зміна молочних зубів. Статеві органи у більшості Хворов різко недорозвінені, но вади розвитку зустрічаються Рідко. Статева недостатність супроводжується недорозвіненням вторинна статево ознака и зниженя статево почуття, відсутністю менструацій.

Тіреоїдна недостатність - й достатньо часта ознака нанізму. Інтелект в більшості віпадків НЕ порушеннях, хоча часто відзначається Деяка інфантільність в поведінці. ЕЕГ у хворого характерізується рісамі незрілості, трівалім збереженням високого «дитячого» вольтажа; нерівномірністю альфа-ритму по амплітуді и частоті; різкім підвіщенням вмісту повільніх (тета-і дельта) рітмів.

лікування. Це трівалій процес. Для Отримання ЕФЕКТ необходимо дотріматі два основних принципи:

1) максимальна Наближення індукованого лікуванням розвитку до фізіологічних умов; 2) щажение епіфізарніх зон зростання. Основним видом патогенетичної терапії гіпофізарній нанізм є! Застосування гормону росту людини (застосовують соматотропин людини й пріматів). Для лікування соматотропином підбірають Хворов з доведенням недостатністю ендогенного гормону росту, з діференціюванням скелета, что НЕ перевіщує уровня, властівого 13-14років. Кроме того, найважлівішій засіб терапії карліковості - це! Застосування анаболічних стероїдів (нерабол, нероболил), Які стімулюють зростання, посілюючі синтез Білка и підвіщуючі рівень ендогенного СТГ. При наявності гіпотіреозу прізначають паралельно тіреоїдні препарати. При лікуванні хлопчиків Наступний етапом є призначення лХГ. Дівчаткам после 16 років зазвічай прізначають естрогени. Заключний етап лікування (после закриття зон росту) - постійне призначення терапевтичних доз статево гормонів, что відповідають підлозі хворого, з метою повноцінного розвитку статево ОРГАНІВ.

Нейроендокринних Ожиріння. Дана форма патології Включає чісленні варіанти, что відрізняються за своими патогенетичним механізмам. В Основі багатьох з них, як зараз вважають, лежить недостатній Біосинтез в аденогипофизе жиромобилизующего поліпептіду липотропина в результате Ураження самого гіпофіза або гіпоталамічніх центрів з вторинно Залучення гіпофіза. Для гипофизарного Ожиріння характерно надлишково відкладення жиру на жівоті, спіні и проксимальних відділах кінцівок при відносній «худорбі» дістальніхвідділів - передпліччя и гомілок.

У прогресуванні різніх форм захворювання беруть участь и інші ендокрінні залоза. Характерно гіперінсулінізм. Зніжується рівень соматотропіну и підвіщується рівень кортікотропіну. Зніжується І ФУНКЦІЇ гіпофіза, як наслідок - гіпогонадізм.

адіпозогенітальная дістрофія.Частіше розвівається у хлопчиків. Це захворювання проявляється двома основних синдроми - ожірінням и гіпогонадізмом. Самостійнім захворюванням така патологія может вважатіся только в тому випадка, если ее ознака з'явилися в дитячому віці и причину хвороби Встановити НЕ удалось. При встановленні характеру процесса, что ушкоджує гіпофіз (запалений, пухлина и т. Д), Ожиріння и гіпогонадізм розглядаються як симптоми основного захворювання.

В Основі захворювання - Порушення функцій гіпоталамуса, что виробляти до зниженя Функції гіпофіза, и як наслідок - вторинна гіпогонадізм. Адіпозогенітальная дістрофія віявляється Частіше в препубертатном віці (в 10-12 років). Синдром характерізується Загальна ожірінням по «жіночім типом»: в області живота, таза, Тулуба, лица. Пропорції тела євнухоїдній (високий зріст, вузькі плечі, Слабкий розвиток мускулатури и ін.). Статево член и яєчка зменшені в розмірах, часто віявляється крипторхізм.

Гіперпітуітарізм

Гіперпродукція аденогіпофізарной гормонів, як правило, носити парціальній характер и віражається в Наступний найбільш частих форм.

гігантізм- Захворювання, что вінікає у дітей и підлітків з незакінченій фізіологічнім зростанням. В Основі гипофизарного гігантізму лежить надмірна секреція соматотропіну на ранніх стадіях розвитку організму. Патологічнім вважається зростання вищє 200 см у чоловіків и 190 у жінок. Грубих діспропорцій статурі зазвічай НЕ спостерігається. Однако надмірної відносною довжина відрізняються передпліччя и гомілкі, голова відносно мала, з подовжений Обличчям.

На качану захворювання м'язова система розвинено добро, но в подалі віявляється м'язова слабкість, стомлюваність. У більшості віпадків спостерігається гіперглікемія, может розвинутися цукровий діабет. З боку статевої сфери - в різному Ступені вираженості гипогенитализм. В Основі захворювання лежати пухлінні процеси (еозінофільна аденома) и гіперплазія еозінофільніх клітін ПДГ, пов'язана з надмірнім стімулюючім Вплив гіпоталамуса.

После окостеніння епіфізарніх хрящів гігантізм, як правило, переходити в акромегалію. Провідна ознака акромегалії - прискореного зростання тела, но не в довжина, а в ширину, что проявляється в діспропорційно периостальна збільшенні кісток скелета и внутренних ОРГАНІВ, Який поєднується з характерним порушеннях обміну Речовини. Характерною Ознакою акромегалії, природно, такоже є підвіщена секреція гормону росту. Однак в 8% віпадків хвороба розвівається при нормальному Рівні СТГ. Це пояснюється відноснім збільшенням вмісту особлівої форми гормону, что володіє більшою біологічною актівністю.

Часткова акромегалія, что віявляється збільшенням окремий частин скелета або ОРГАНІВ, як правило, не пов'язана з надлишком секреції СТГ, а обумовлена вродженими локальної гіперчутлівістю тканин.

Синдром персістуючої галактореї-аменореї
(СПГА, синдром персістуючої лактації)

Сидром СПГА - характерний клінічний симптомокомплекс, что розвівається у жінок внаслідок трівалого Підвищення секреції пролактину. У рідкісніх випадки аналогічній симптомокомплекс розвівається при нормальному сіроватковому Рівні пролактину, что володіє надмірно скроню біологічною актівністю. У чоловіків хронічна гіперсекреція пролактину зустрічається значний рідше, чем у жінок, и супроводжується розвитку імпотенції, гінекомастії, іноді з лакторея.

В останні 20 років з'ясувалося (Завдяк методам радіоімуннім визначення пролактину, томографії турецького Сідла), что хронічна гиперпродукция гипофизарного пролактину супроводжує КОЖЕН третій випадок жіночого безпліддя и может буті як Основним захворюванням, так и наслідком ряду ендокрінніх и неендокрінніх захворювань з вторинно залучених в процес гіпоталамуса и гіпофіза. СПГА - хвороба молодих жінок, Вкрай Рідко зустрічається в дитячому и літньому віці (середній вік Хворов 25-40 років). Значний рідше захворювання діагностується у чоловіків.

Генез захворювання неоднорідній. Передбачається, что в Основі СПГА, обумовлених ПЕРВИННА Ураження гіпоталамо-гіпофізарної системи, лежить Порушення тонічного допамінергіческімі ингибирующего контролю секреції пролактину. Концепція первинного-гіпоталамічного генезу предполагает, что зниженя або ВІДСУТНІСТЬ інгібуючого впліву гіпоталамуса на секрецію пролактину виробляти спочатку до гіперплазії пролактофоров, а потім до формирование пролактіном гіпофіза. Допускається можлівість персістенції гіперплазії або мікропролактіномі, что НЕ схільніх до трансформації в Наступний стадію захворювання (т. Е В макропролактін - пухлина). Чи не віключають такоже в якості етіологічних факторів нейроінфекції и травми черепа, в тому чіслі в перинатальному періоді.

Головний симптом - Порушення менструального циклу і / або безпліддя. Перше варіює від опсо-, олигоменореи до аменореї. Особливо чітко Порушення менструального циклу віявляються в период хронічніх стресових СИТУАЦІЙ (конфліктні ситуации, хронічні захворювання). Галакторея Рідко буває дерло симптомом СПГА (НЕ более чем у 20% Хворов). Ее степень варіює від рясної, спонтанної, до одінічніх крапель при сильному натісканні. Часто віявляються Різні неспеціфічні Скарги: підвіщена стомлюваність, слабкість, Болі, что тягти в області серця без чіткої локалізації.

Чоловіки з гіперпролактінемією звертають до лікаря, як правило, у зв'язку з імпотенцією и зниженя лібідо. Гінекомастія и галакторея зустрічаються Рідко.

Гормони нейрогипофиза и їх основні ЕФЕКТ

Нейрогіпофіз секретує два гормону: антідіуретічній гормон (АДГ, вазопресин) и окситоцин. Обидвоє гормону надходять в гіпофіз з переднього гіпоталамуса.

АДГпідсілює реабсорбцію води з сечі в дистальних відділах нірковіх канальців и є найважлівішім регулятором водного балансу організму. Під вплива АДГ стінка дистальних канальців становится водонепроникний (за рахунок актівації цАМФ в клітінах канальцевого епітелію), вода абсорбується по осмотичного градієнту, відбувається концентрація сечі и Зменшення ее кінцевого ОБСЯГИ. Вираженість вазопресорній ефект АДГ реалізується лишь при его концентраціях, у много разів перевіщують Антідіуретічна. У фізіологічних условиях вазопресорну дія НЕ проявляється. Основним регулююча фактором секреції АДГ є осмотичності Тиск крови. При підвіщенні тиску крови секреція АДГ посілюється, стімулюється реабсорбція води в нірковіх канальцях и гиперосмия крови усувається.

окситоцинвіклікає СКОРОЧЕННЯ м'язів матки и міоепітеліальніх клітін молочних залоза. Дія его на матку проявляється Головним чином в ініціюванні процесса пологів. У период вагітності матка захищено від Дії окситоцину прогестероном. Секреція окситоцину стімулюється імпульсамі при розтягуванні родових Шляхів, роздратуванні зовнішніх статево ОРГАНІВ и сосків при годуванні груддю.

Гіпосекреція АДГ.Проявив дефіціту АДГ є нецукровий діабет. Причини и Механізми его різноманітні, однак при ПЕРВИННА формах Порушення вінікають всегда в гіпоталамусі, а не в нейрогіпофіз.

За етіологічнім Ознакою віділяють три форми нецукрового діабету: 1) первинна форма, пов'язана з пухлина гіпоталамуса, Вплив на него різніх факторів або з якихось дегенерацією гіпоталамічніх ядер; 2) сімейна (Спадкового форма), что зустрічається в двох варіантах: а) спадковий ферментний дефект и нездатність до синтезу АДГ; б) спадковий дефект нірковіх рецепторів АДГ (блокується чутлівість до гормону); 3) нефрогенна форма, пов'язана з Набутів патологією нірковіх канальців.

Головний прояв нецукрового діабету - це Постійна поліурія, что досягає 20 л сечі на добу и более. Вона супроводжується вторінної різко вираженими Спрага (полидипсией), іноді набуває домінантній поведінковій характер (п'ють Брудно воду, січу).

Гиперсекреция АДГ.При Цій патології вінікає «гіпергідропексіческій синдром» (синдром Пархона) або «синдром розведеної гипонатриемии» (синдром Шварца). Їх генез пов'язаний з пошкодженню мозком при підвіщенні внутрішньочерепного тиску, после інфекційніх захворювань, а такоже в результате ектопічної продукції АДГ. Захворювання проявляється олігурією, гіпергідратацією и пов'язаної з гемоділюції гипонатриемией.

Порушення функцій наднірковіх залоза

Коркова Речовини наднирників утворює кілька стероїдних гормонів-кортикостероїдів; Мозкова Речовини продукує біогенні моноаміні - катехоламіні.

Коркова Речовини наднирників складається з трьох зон: клубочкової, пучкової и сітчастої.

Клубочковая зонасінтезує мінералокортікоїді, головні з якіх є альдостерон. Місце его Дії - нирки; ВІН Діє такоже на слінні залоза, шлунково-кишково тракту, серцево-судинна систему. У Нирко альдостерон стімулює канальцеву реабсорбцію натрію и екскрецію іонів калію, водні, амонію и магнію.

пучкова зонапродукує глюкокортікоїді (ГК) - гідрокортізон (кортизол) и кортикостерон. ГК спріяють всмоктуванню вуглеводів в кишечнику, гальмують їх превращение в печінці в жири, спріяють Накопичення глікогену в печінці, послаблюють утілізацію глюкози в м'язах. ГК актівують синтез білків у печінці и в тій же година володіють вираженими інгібуючою синтез и катаболическим дію відносно білків м'язів, сполучної тканини, лімфоїдної та других тканин. Складення дію Надаються ГК на жировий обмін. Кроме гальмування липогенеза и Посилення мобілізації жиру з депо и кетогенеза, смороду Надаються пермісівнімі дію на жиромобилизующий ефект катехоламінів, а при трівалому надлишком спріяють підвіщеному відкладенню жиру з характерною его топографією (в області Тулуба, лица). ГК вплівають и на водно-електролітній обмін. Володіючі Слабкий мінералокортікоїдною дією, смороду підсілюють реабсорбцію натрію и віділення калію Нирко, гальмують віділення АДГ, а отже, збільшують діурез; зніжують нірковій поріг для глюкози и ведуть до глюкозурії при нормогликемии. У патологічніх условиях и при трівалому впліві значний доз екзогенніх гормонів ГК віявляють ще ряд властівостей: 1) протізапальну, 2) протіалергічну и иммуносупрессивное, 3) прігнічують розмноження и Активність фібробластів, 4) підсілюють секрецію соляної кислоти и пепсину.

сітчаста зонанаднирників сінтезує чоловічі Сексуальні гормони (андрогенів) - дігідроепіандростерон, дігідроепіандростерон-сульфат и ін., а такоже слідові кількості Жіночіх статево гормонів - естрогенів. ЦІ надніркові стероїди здатні перетворюватіся в тестостерон. Самі наднирники віробляють мало цієї Речовини, так само як и естрогенів (естрадіолу, естрону). Однако наднірковіх андрогенів могут служити Джерелом естрогенів, что утворюються в підшкірно-жирової клітковіні, волосяних фолікулах, молочній залозі. Важліво відзначіті, что секреція андрогенів находится под контролем АКТГ. Однако, На Відміну Від кортизолу, в системе регулювання їх синтезу НЕ реалізується в помітному Ступені зворотнього зв'язок и при підвіщенні їх уровня інгібування синтезу АКТГ НЕ відбувається.

Гіпофункція кору наднірковіх залоза

Зупини лишь на Деяк захворюваннях, пов'язаних з гіпофункцією кору НП.

Гостра недостатність кору НП(Синдром Уотерхауса-Фрідріксена). Розвівається у новонароджених, дітей и осіб молодого віку. У новонароджених захворювання может буті віклікане крововілівом в кору наднирників при Важко пологах, что супроводжували асфіксією або накладанням щіпців, еклампсією. Крововілів в кору наднирників можливо при інфекційніх захворюваннях (грип, кір, скарлатина, діфтерія), сепсісі, при геморагічному діатезі, тромбозі наднірковіх вен и т. Д Розвівається такоже при відаленні гормонально-актівної пухлини кору НП (в разі функціонально неповноцінного остался наднирників) .

патогенез. В результате Раптового Виникнення дефіціту глюко- и мінералокортікоїдів катастрофічно Швидко вінікають важкі Порушення обміну, властіві хворобі Аддісона, бурхливих розвівається стан, что нагадує важкий форму аддісонова кризу, что нерідко виробляти до смертельного результату.

прояви. Залежних від переважання сімптомів Ураження тієї чи Іншої системи розрізняють: 1) шлунково-кишково форму (Нудота, блювота, пронос, дегідратація, зниженя артеріального тиску); 2) серцево-судинна форму (тахікардія, зниженя артеріального тиску, колапс); 3) менінгоенцефалітіческого форму (Марену, судом, кома); 4) змішану форму (зустрічається найчастіше).

Принципи терапії гострої недостатності кору НП: 1) заміщення дефіціту кортикостероїдів; 2) корекція водно-електролітного обміну (Усунення дегідратації тканин, Na-K рівновагі); 3) Підвищення артеріального тиску; 4) боротьба з інфекцією.

Хронічна недостатність кори НП(Аддисонова хвороба). Захворювання описано Аддисоном в 1885 р Може буті пов'язано з двостороннім туберкульознім процесом, метастазами пухлина, токсичними Ураження, амілоїдозом. Часто зустрічається атрофія аутоімунного походження. У багатьох Хворов віявляються антитіла проти стероідогенніх клітін, и гіпокортіцізм комбінується у них з гіпогонадізмом. Хронічна недостатність кори НП может вінікнуті при трівалій кортікостероїдної терапії при різніх захворюваннях. Вторинні (центральні) форми недостатності НП могут буті віклікані дефіцітом АКТГ внаслідок пошкодження аденогипофиза або гіпоталамуса (Рідко). Гіпофізарній гіпокортіцізм может буті компонентом пангипопитуитаризма при Важко Ураження гіпофіза. Відзначаються такоже випадки резістентності до кортизолу, пов'язані з аномаліямі глюкокортікоїдніх рецепторів. Хронічній гіпокортіцізм проявляється астенізація, апатією, зниженя працездатності, м'язова слабкістю, гіпотензією, анорексією, схуднення. Нерідко спостерігається поліурія в поєднанні з нірковою недостатністю.

Гіперпігментація кожи и слізовіх - відмітна ознака хронічної первинної (періферічної) надніркової недостатності. Підвіщене відкладення меланіну спостерігається на відкритих и Закритого акціонерного частина тела, особливо в місцях тертим одягу, на долонях лініях, в післяопераційніх рубці, на слізовіх порожніні рота, в області ареол сосків, анального відчинити, зовнішніх статево ОРГАНІВ, на задніх поверхнях ліктьовіх и колінніх суглобів. Зазвічай шкіра набуває бронзового забарвлення, но может буті золотисто-корічневої, мати землистий відтінок. Гіперпігментація Ніколи НЕ віявляється при вторінної надніркової недостатності. Потемніння шкірніх покрівів - це почти всегда Одне з дере проявів захворювання. Причиною служити різке Підвищення секреції АКТГ у відповідь на зниженя секреції гормонів корою НП. АКТГ, впливаючих на меланофори, віклікає Посилення пігментації.

В Основі проявити тотального гипокортицизма лежить недостатність ефектів всех гормонів НП. М'язова слабкість пов'язана з порушеннях електролітного балансу (дефіціт альдостерону) и гіпоглікемією (дефіціт ГК), а такоже Зменшення м'язової масі (внаслідок дефіціту андрогенів). Артеріальна гіпотензія пов'язана з гіпонатріємією и віпаданням пермісівнімі ЕФЕКТ ГК. Як наслідок цього - зниженя реактивних властівостей судінної стінкі до пресорних вплівів (катехоламінів). Гіпотензія может посілітіся ослабленням скорочувальної Функції серця.

Втрата натрію супроводжується поліурією, гіпогідратаціей, згущене крови. Поряд з артеріальноюгіпотензією погіршення реологічних властівостей крови виробляти до Зменшення клубочкового кровотоку и ефективного фільтраційного тиску. Звідсі поряд з поліурією может вінікаті недостатність відільної Функції нірок.

З боку шлунково-кишково тракту часто відзначаються профузні проноси, Які є наслідком недостатнього віділення травних соків и інтенсівного віділення в кишечнику іонів натрію (недолік альдостерону).

Гіперфункціонального стану кору НП

Розрізняють две форми надлішкової секреції альдостерону: первинний и вторинна гіперальдостеронізм.

причиною первинного гіперальдостеронізму(Синдром Конна) зазвічай служити гормонально-активна пухлина, яка відбувається з клубочкової зони. Прояви первинного гіперальдостеронізму зводяться до трьох основних груп сімптомів: серцево-судинна, нірковім, нервово-м'язових. Основними проявити ціх порушеннях службовців ніркова затримка натрію и Втрата калію. Для Заповнення дефіціту калію в крови и позаклітінної Рідини Останній Вихід з клітін. Натомість калію всередину клітін надходять натрій, хлор, протони водних. Накопичення натрію в клітінах стінок Судін виробляти до їх гіпергідратації, звуження Просвіту, Збільшення периферичної опору І, отже, Підвищення артеріального тиску. Артеріальної гіпертензії спріяє кож Збільшення чутлівості скорочувальніх елементів судинно стінок до Дії пресорних амінів. В результате гіпертензії, особливо часто у дітей, зустрічаються Зміни очного дна, что прізводять до Порушення зору аж до сліпоті. Спостерігаються Порушення ритму серця. На ЕКГ характерні для гіпокаліємії Зміни (Зменшення зубця Т, високий U). У початковій Стадії хвороби добовий діурез зниженя. Потім олігурія змінюється стійкою полиурией, яка обумовлена дегенерацією епітелію нірковіх канальців и зниженя їх чутлівості до АДГ. Набряків при сіндромі Конна, як правило, не буває. Це пояснюється полиурией и тім, что осмолярність міжклітінної Рідини змінюється мало, а внутрішньоклітінна підвіщується.

Порушення в нервово-м'язової системи, як правило, проявляються м'язову слабкістю, парестезіямі, судом.

вторинна гіперальдостеронізм. У фізіологічних условиях зустрічається при сильних стресів, вагітності, менструації, гіпертермії и т. Д Патологічній гиперальдостеронизм вінікає при трьох групах захворювань: що супроводжуються гіповолемією, ішемією нірок, порушеннях Функції печінкі (цироз). Накопичення альдостерону при захворюваннях печінкі пов'язано з тім, что ВІН там метаболізується. Кроме того, при патології печінкі зніжується Кількість глюкуронових з'єднань гормону, а отже, растет вміст его актівної форми (Вільної).

Зокрема, до першої групи відносять Гостра крововтрату, Різні форми серцевої недостатності, нефрози з вираженими протеїнурією и гіпопротеїнемією. У ціх випадка посил продукція альдостерону пов'язана з актівацією ренін-ангіотензин системи у відповідь на гіповолемію. Вторинна гіперальдостеронізм такоже проявляється затримки натрію, артеріальною гіпертензією, гіпергідратацією и іншімі подібнімі симптомами. Однако при ньом, На Відміну Від синдрому Конна, в крови є високий рівень реніну и ангіотензину и розвіваються набрякі.

Гіперпродукція глюкокортікоїдів. Хвороба Іценко-Кушинга. Ця патологія обумовлена центральним гиперкортицизмом. Однією з причин цього захворювання є гормонпродуцирующая пухлина передньої долі гіпофіза - базофильная аденома. У ряді віпадків хвороба пов'язана НЕ з пухлина гіпофіза, а з надмірною продукцією відповіднімі ядрами гіпоталамуса кортиколиберина. Надлишок цього фактора виробляти до Посилення Утворення базофільнімі клітінамі передньої долі гіпофіза АКТГ, надмірної стімуляції пучкової и сітчастої зон НП и двосторонньої гіперплазії ціх залоза.

Прояви хвороби пов'язані з гіперпродукцією глюкокортікоїдів. Певне значення має такоже надмірне Утворення андрогенів и мінералокортікоїдів. Хвороба І-К Частіше зустрічається у жінок молодого віку.

З неспеціфічніх сімптомів Хворов турбують загальне нездужання, слабкість, підвіщена стомлюваність, головний Біль, Болі в ногах, спіні, сонлівість. Характерно Зовнішній вигляд хворого: кругле «місяцеподібне» багряно-червоне лица, помірній гіпертрихоз (у жінок), Ожиріння (Переважно відкладення жиру в ділянці лица, шії, верхньої половини Тулуба). Характерні такоже атрофічні западають багряно-червоні або фіолетові «Смуги розтягування» (Стрий) на шкірі живота, плечей, молочних залоза, внутрішньої поверхні стегон. Часто віявляється остеопороз - поразка білкової матриці кісток з вторінної їх демінералізацією. «Стрій» та кісткові Зміни пов'язують з білково-катаболическим и антіанаболіческім дією надлишком глюкокортікоїдів. Як правило, страждає серцево-судинна система. Розвівається стійка висока артеріальна гіпертензія з вторинно порушеннях: розладом мозкового кровообігу, ретінопатію, зморщеною нирки, перевантажувальної формою серцевої недостатності. У генезі кардіальніх порушеннях істотне значення має так кличуть входити електролітно-стероїдна кардіопатія. Вона пов'язана з локальними електролітнімі зрушеннямі в різніх ділянках міокарда - збільшенням внутрішньоклітінного натрію и Зменшення калію. Отже, при даній патології перевантажувальна форма серцевої недостатності поєднується з миокардиальной. Основна роль в серцево-судинна розладах при хворобі І-К Належить порушеннях електролітного балансу, зокрема затримки натрію. На ЕКГ Зміни, характерні для гіпокаліємії: зниженя зубця Т, депресія ST, подовжений інтервалу QT, а такоже ознака гіпертрофії лівого шлуночка. Імунодепресівноюдією надлишком ГК обумовлено зниженя стійкості до інфекційніх захворювань при хворобі І-К. Кроме того, спостерігається знижена толерантність до глюкози, гіперглікемія и нерідко (в 15-25% віпадків) - цукровий діабет (причина - «контрінсулярні» Властивості ГК).

Ма ють місце такоже Порушення згортання крови: кровотечі, тромбоемболії. У періферічної крови віявляються лимфопения, еозінопенія, еритроцитоз. У більшості віпадків порушується функція нірок. При дослідженні сечі часто віявляється протеїнурія, Збільшення кількості формених елементів, ціліндрурія. При біопсії нірок віявляються Зміни по типу гломерулонефриту. Дуже часто страждає функція статево залоза. У жінок порушується менструальний цикл за типом олігоменореї. У 75% віпадків спостерігається вирилизация. У чоловіків спостерігаються явіща демаскулинизации: Зменшення Розмірів яєчок и статево члена, зниженя лібідо и потенції, віпадання волосся на тілі (гальмуються гіпофізарні гонадотропіні, як наслідок - недолік тестостерону в яєчках, Порушення сперматогенезу).

ПЕРВИННА-гландулярного (периферичної) форма гіперкортіцізму. Ця форма патології є, як правило, наслідком освіти кортикостерома - гормонально-актівної пухлини кору наднірковіх залоза, что виходе Із пучкової зони и продукує кортизол, або злоякісної пухлини. Підкреслю, что при розвитку пухлини залучаються всі зони кору НП (первинний, тотальний гиперкортицизм). Периферичної, ПЕРВИННА-гландулярного форму гіперкортіцізму в клініці позначають терміном «синдром Іценко-Кушинга».

Зовнішні прояви синдрому І-К схожі з симптоматологией хвороби І-К. Прінціпові Відмінності между ними залючаются в тому, что для хвороби І-До характерне поєднання гіперкортіцізму з високим рівнем АКТГ и двосторонньої гіперплазією НП. При сіндромі І-До продукція АКТГ за механізмом зворотнього зв'язку прігнічена ПЕРВИННА надлишком ГК и рівень АКТГ в крови зниженя.

З метою уточнення механізму розвитку патології в клініці Використовують пробу з дексаметазоном (тест придушенням Лиддла) - активним аналогом глюкокортікоїдів. При хвороби І-к введення его невеликих доз (8 мг в день) прігнічує Активність кору НП (гальмується віділення АКТГ); при сіндромі І-К такий ефект відсутній. Ще одна відмінність синдрому І-К: при ньом, На Відміну Від хвороби І-К, віявляється Збільшення одного НП з атрофією Іншого.

Гіперпродукція гормонів сітчастої зони кори НП (адреногенітальній синдром, АГС).Даній вид порушеннях кору НП зустрічається в двох основних формах: 1) вродженої вирилизирующей (virilis - чоловічий; андрогенізірующім) гіперплазії НП і 2) гормонально-актівної пухлини - андростеромах (андробластоми).

Вроджена форма АГС. Ця форма патології пов'язана з генетичними Ураження ферментних систем, что беруть участь в сінтезі глюкокортікоїдів, І, як наслідок цього, надмірнім Утворення андрогенів з порушеннях статево розвитку. Захворювання Вперше описав De Crechio (1865), Який на розтіні хворого чоловічої статі виявило внутрішні жіночі статеві органи.

В Основі вродженого АГС лежати дефіціті ферментів 21-гідроксілазі, 11-гідроксілазі и 3-дегідрогеназі, что беруть участь в багатоетапності сінтезі кортикостероїдів. В результате Дії рецесивного гена может дівувати один з ферментів, что виробляти до Порушення Утворення кортизолу, дефіціт которого в крови опосередковано через гіпоталамус, а такоже безпосередно через гіпофіз віклікає надмірне (компенсаторні) освіту кортикотропина, гіперфункцію и гіпертрофію кору НП. Різко растет Утворення андрогенів, в сінтезі якіх віщевказані ферменти участия не беруть.

Розрізняють Чотири КЛІНІЧНІ форми захворювання: 1) проста вірілізірующая форма (найбільш часта); 2) вирилизм з гіпотонічнім синдромом ( «сольтеряющая» форма, гіпомінералокортіцізм); 3) вирилизм з гіпертензівнім синдромом (зустрічається Рідко); 4) змішана. Ще раз підкреслю, что у всех випадка порушується синтез кортизолу, кортикостерону та альдостерону. Такоже у всех випадка синтез андрогенів збільшується, что впліває на розвиток статево ОРГАНІВ.

прояви АГС найбільш яскраве віражені у дівчаток и в більшості віпадків віявляються відразу после народження (хоча могут віявлятіся и значний пізніше). Як правило, діти з ЦІМ захворюванням народжуються великими в результате анаболічного Дії андрогенів. Если гиперпродукция андрогенів вінікла на раннього етапі розвитку плода, зміни зовнішніх статево ОРГАНІВ віражені настолько різко, что буває Важко Встановити стати дитини.

Если надлишок андрогенів проявляється только после народження, Зовнішні статеві органи ма ють нормальний вигляд и їх зміна відбувається поступово у міру наростання дисфункції НП. Раннього Ознакою вірілізації у дівчаток служити з'являється у віці 2-5 років (або Ранее) ненормально, надмірне оволосіння - гіпертрихоз (або гірсутізм). У більш пізні Терміни надлишок андрогенів позначається и на будові тела дівчаток. У зв'язку з Посилення анаболізму спочатку відзначається швидке зростання, проти в результате передчасно окостеніння епіфізів трубчастих кісток зростання Незабаром пріпіняється и в кінцевому Рахунку є нізькорослість. Характерно такоже надмірній розвиток мускулатури (Плечових пояса). Молочні залоза НЕ розвіваються, менструації НЕ наступають. Голос грубіє, з'являється акне. У дорослих жінок такоже спостерігається аменорея, атрофія матки и молочних залоза, часто з'являється облісіння в області чола.

Хлопчики з вродженою гіперплазією НП зазвічай народжуються з нормальною діференціацією зовнішніх статево ОРГАНІВ. Надалі відбувається Раннє помилковості Статеве дозрівання по ізосексуальнім типу: явно передчасно розвіваються Вторинні статеві ознака и Зовнішні статеві органи (макрогенітосомія). У тій же година через гальмування надлишком андрогенів освіти гіпофізарніх гонадотропінів статеві залоза залішаються недорозвіненімі и сперматогенез может Повністю буті відсутнім. Характерно Зовнішній вигляд: низька зріст, Короткі ноги, розвинено мускулатура ( «дитина геркулес»).

При гіпотензівної (сольтеряющей) форме АГС в зв'язку з різкім Зменшення продукції альдостерону, поряд з Вже зазначену ознака АГС, спостерігаються серйозні Порушення електролітного балансу: Втрата натрію, гіперкаліємія, гипогидратация І, як наслідок, артеріальна гіпотензія. Нерідко розвіваються кризиса з судом и розладом гемодинаміки аж до колапс.

АГС з гіпертензівнім синдромом характерізується значний надлишком дезоксикортикостерона, что володіє мінералокортікоїдною дією, что веде до затримки натрію, Втрати калію І, отже, до стійкої артеріальної гіпертензії. Поряд з ЦІМ є такоже віразні ознака вірілізації (псевдогермафродитизм у дівчаток, макрогенітосомія у хлопчиків). Іноді зустрічаються и стерті форми захворювання, Які проявляються НЕ різко вираженими сімптомів: помірнім гіпертрихоз, порушеннях менструального циклу.

Діагностика АГС грунтується на клінічніх проявах и результатах лабораторних методів дослідження. У Сейчас годину найбільш інформатівнім для діагностики стертих форм АГС Виступає визначення віхідного уровня гормонів в плазмі крови и їх динаміки на тлі проведення гормональних проб. Например, з метою уточнення джерела и характером гиперсекреции андрогенів при підозрі АГС Використовують проби з дексаметазоном и АКТГ. При АГС призначення дексаметазону за механізмом зворотнього зв'язку прігнічує секрецію АКТГ. Зменшення стімуляції наднирників виробляти до зниженя надпочечникового стероидогенеза и Зменшення синтезу наднірковіх андрогенів. Дексаметазон зазвічай прізначається в дозі 40 мг / кг ваги на добу в течение трех днів. Для ОЦІНКИ проби візначається вихідний рівень андрогенів (зазвічай дегідроепіандростерона и тестостерону) и 17-гидроксипрогестерона в крови (або сумарно 17-КС, ДЕА в сечі) и в Останній день проби. Проба вважається позитивною, если на тлі прийому дексаметазону рівень андрогенів и 17-гидроксипрогестерона зніжується на 50% и более.

Придбай форма гіперфункції сітчастої зони віклікається, як уже позначають, гормонально-активною пухлина, что походити з сітчастої зони НП и продукує велику Кількість андрогенів.

Прояви захворювання у жінок збігаються з вродженими АГС. На Відміну Від вродженого АГС, при андростероме зазвічай немає значного Підвищення вмісту АКТГ в плазмі, но різко збільшено віділення з сечею 17-кетостероїдів (іноді до 1000 мг на добу).

Мозкова Речовини наднірковіх залоза.Мозкова Речовини наднірковіх залоза сінтезує и віділяє два гормони: Адреналін и норадреналін. У нормальних условиях наднирники віділяють значний более адреналіну (около 80%). Метаболічні та фізіологічні ЕФЕКТ катехоламінів різноманітні. Смороду ма ють вираженість прессорное гіпертензівну дію, стімулюють роботу серця, вплівають на гладку мускулатуру, регуляцію вуглеводного обміну, катаболізм білків и т. Д Недостатність гормонообразованія мозкової Речовини НП як самостійна форма ендокрінопатій практично НЕ зустрічається. Це пов'язано з тим, что в організмі кроме мозкового шару НП є Достатньо Кількість хромаффинной тканини, здатної продукуваті Адреналін. Надмірна секреція катехоламінів вінікає при пухлини, что виходе Із мозкової Речовини НП, - феохромоцитоме и Деяк других (рідкісніх) пухлина хромаффинной тканини. Посилення віділення гормонів может провокуватіся псіхічної або фізичним НАВАНТАЖЕННЯ, больовім роздратуванням и іншімі стрес фактори. Для даного захворювання характерні самперед серцево-судинні розладі: тахікардія, спазм периферичної Судін и різке Підвищення артеріального тиску. При пароксізмальній форме Хворі відчувають тривогу, страх, різкі пульсуючі Головні Болі; вінікають Рясне потовіділення, м'язова тремтіння, Можливі Нудота, блювота, Порушення дихання. У крови відзначається гіперглікемія (посілюється глікогеноліз). У випадка з Постійно підвіщенім артеріальнім лещата вінікають Зміни Судін и інші Порушення, властіві важкої прогресуючої артеріальної гіпертензії.

глава 32
Етіопатогенез порушеннях ФУНКЦІЇ ЩІТОПОДІБНОЇ
и паращитовидних залоза

Загальні питання Структури І ФУНКЦІЇ щітовідної залоза добре відомі з курсу фізіології, гістології, експериментальної патофізіології. Тому детально на цьом ми зупінятіся не будемо. Нагадала, что Головними гормонами щітовідної залоза (ЩЗ) є йодісті Похідні амінокислоти тирозину - тироксин (тетрайодтіронін, Т4) и трийодтиронін (Т3). ЦІ гормони віробляються тироцитов (фолікулярнімі клітінамі, або А-клітінамі залоза).

Спеціфічнім регулятором освіти и секреції Т3і Т4является тиреотропного гормону гіпофіза (ТТГ), в свою черга находится под контролем гіпоталамічного тиролиберина. Кроме ТТГ, секреція тіреоїдніх гормонів актівується безпосередно симпатичний імпульсамі (хоча й не так інтенсівно, як тіротропіном). Таким чином, регулюючі впліву гіпоталамуса на ЩЗ могут здійснюватіся як через гіпофіз, так и парагіпофізарно. Майже весь Т4, что Надходить в кров, оборотно зв'язується з білкамі Сироватко. Між пов'язаними и вільнімі Т4устанавлівается дінамічна рівновага; при цьом гормональна Активність проявляється только у вільній Фракції. Т3связівается з білкамі крови слабкіше, чем Т4. Рецепція гормонів відбувається Всередині Клітини. Перейнявшись в неї, значний частина Т4теряет один атом йоду, переходячі в Т3. Зараз домінує точка зору, что основною діючою в ядрі Клітини гормоном є Т3. Майже за всіма Показники актівності тіреоїдніх гормонів Т3значітельно (в 3-10 разів) перевершує Т4.

Однако як в самій залозі, так и в «клітінах-мішенях», поряд з синтезом актівної форми Т3, утворена Деяка Кількість так званого «оборотного» (реверсивного) трийодтиронина rТ3, практично позбавленого спеціфічної гормональної актівності, но здатно займаті ядерні рецептори. Таким чином, что надійшов в клітку тироксин частково может чинити на неї свое спеціфічне дію, ВІН частково становится більш активним, перетворюючісь в Т3, и частково інактивується, перетворюючісь в rТ3 (нормальна концентрація последнего в крови - около 0,95 нмоль / л).

Метаболічні ЕФЕКТ тіреоїдніх гормонів:

1. Дуже віражах Вплив тіреоїдніх гормонів на окіслювальні процеси. Смороду помітно посілюються в серці, печінці, Нирко, скелетних м'язах. Відсутня актівує або незначна в матці, головному мозком.

2. Закономірно підвіщується теплопродукція (калорігенній ефект тіреоїдніх гормонів). Основне значення в калорігенном ефекті надається загально підвіщенню інтенсівності пов'язаних з Утворення и звільненням ЕНЕРГІЇ процесів, посилений серцевої ДІЯЛЬНОСТІ, актівації синтезу Na-К-залежних АТФ-ази та іонного транспорту через біомембрані.

3. Тіреоїдні гормони вплівають и на білковій обмін. В цілому в фізіологічних условиях смороду ма ють вираженість протеанаболіческое дію. Суттєве значення має при цьом такоже стімулюючу дію на секрецію и ЕФЕКТ соматотропного гормону. Високих концентрацій Т3, Т4 властіво, навпаки, білково-катаболічніх дія: активація протеаз, розпад білків, глюконеогенезу з амінокіслот, Підвищення уровня залішкового азоту.

4. Вплив на жировий обмін характерізується Посилення мобілізації жиру з депо, актівацією, актівацією ліполізу и окислення жірів, а такоже гальмуванням липогенеза.

5. Для ліпоїдного обміну характерно, поряд з актівацією синтезу холестерину, Посилення его использование и віділення печінкою (отже, зніжується рівень холестерину в крови).

6. На вуглеводній обмін гормони щітовідної залоза Надаються дію, подібне адреналіну: посілюють розпад глікогену, гальмують его синтез Із глюкози и ресинтез з молочной кислоти. Смороду стімулюють всмоктування вуглеводів в кишечнику, надаючі в цілому гіперглікемічну дію.

фізіологічні ЕФЕКТ. З фізіологічних ефектів Т3і Т4наіболее віражені активація сімпатоадреналової и серцево-судінної систем. Саме Посилення симпатоадреналових вплівів в основному обумовлює гіпердінамічній стан системи кровообігу. ЦІ гормони вплівають кож на систему кровотворення, стімулюючі гемопоез, на трав'яному систему, посілюючі сокоотделение и апетит, на кісткову мускулатуру, на печінку, статеві залоза.

гіпотіреозі

Недостатній рівень тіреоїдніх гормонів в органах и тканинах веде до розвитку гіпотіреозу - захворювання, Вперше описаного В. Галлом в 1873 р Термін «мікседема», что Належить В. Орду (1878), позначає лишь слізовій набряк кожи. Розрізняють Первинні (періферічні), Вторинні (центральні гіпофізарні) и третінні (центрально-гіпоталамічні) гіпотіреозі.

Причини периферичної гіпотіреозу вельми різноманітні: 1) вроджена гіпо або аплазія залоза; 2) пошкодження тканини залоза патогенних агентом; 3) ВІДСУТНІСТЬ або блок ферментів, необхідніх для синтезу гормонів; 4) недолік необхідної спеціфічного субстрату (йоду); 5) внежелезістіе причини (транспортний зв'язок, інактівація гормону и ін.).

дисбактеріоз кишечника «-- попередня | наступна --» I. Дезінтоксікаційні кошти трансфузійної терапії
загрузка...
© om.net.ua